Enfermedad de células falciformes en una unidad de referencia de hematología pediátrica
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La enfermedad de células falciformes (ECF) es una hemoglobinopatía herencia autosómica recesiva. prevalencia ECF puede cambiar especialmente por fenómenos migratorios. Objetivo: Describir las características pacientes con ECF, al diagnóstico, en un hospital referencia a lo largo década. Pacientes y Método: Estudio retrospectivo clínicas laboratorio menores 15 años diagnosticados el Servicio Onco-Hematología del Hospital Dr. Roberto Rio, Santiago Chile, entre abril 2008 marzo 2018. Se evaluó sexo, edad, nacionalidad, síntomas, hemograma resultados electroforesis hemoglobina. Los datos se analizaron mediante análisis estadístico descriptivo. Resultados: Dieciséis fueron 2 eran portadoras sanas excluyeron. De los 14 analizados, diagnosticaron antes 2015. Doce varones, 9 chilenos 13 tenían progenitores extranjeros. Ocho menos 12 sintomáticos. síntomas más frecuentes dolor extremidades anemia. mediana hemoglobina fue 8,2 g/dL (6,2-12,3). observaron drepanocitos 11 pacientes, 4 test metabisulfito. En 13/14, realizó hemoglobina: S 70,2% (28,2-87,1) F 18,7% (0-32,3). Un paciente tenía estudio genético. Trece continuaban control, 84,6% recibían ácido fólico amoxicilina, 53,8% requerían transfusiones 69,2% habían iniciado hidroxiurea. Conclusión: ha aumentado Chile; ende debe tener alto grado sospecha mejorar localmente su tratamiento seguimiento.
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ژورنال
عنوان ژورنال: Andes pediatrica
سال: 2022
ISSN: ['2452-6045', '2452-6053']
DOI: https://doi.org/10.32641/andespediatr.v93i4.3963